Leucoaraiose

Démence vasculaire sous-corticale Classification et ressources externes
IRM : lésions vasculaires multiples disséminées (flèches).
CIM-10	F01.2
CIM-9	290.4

La leucoaraiose (ou leucoaraïose) est une maladie du système nerveux central provoquée par des altérations vasculaires (micro-angiosclérose) avec épaississement fibrohyalin, au niveau de la substance blanche du cerveau et qui évolue progressivement vers des troubles neurologiques invalidants. Ce terme vient du grec leukos : « blanc » et araios : « rare ».

Décrite par Vladimir Hachinski en 1987, c'est une maladie fréquente qui est connue sous la dénomination de démence vasculaire sous-corticale.

Premiers signes

La maladie s'installe plus ou moins brutalement chez un sujet de plus de 65 ans qui se plaint de céphalées répétées et qui présente des troubles cognitifs de plus en plus marqués (perte de mémoire, difficulté à accomplir des tâches et des raisonnements complexes) sans trouble moteur ni sensitif. Des troubles de l'humeur (dépression) du sujet et un désintérêt pour ce qui l'entoure apparaissent peu à peu.

IRM = lésions vasculaires disséminées

La maladie apparaît souvent chez un sujet hypertendu ou au décours d'un accident cardio-vasculaire (maladie athéromateuse, angine de poitrine...)

Examen radiologique

L'imagerie par résonance magnétique (IRM) en phase T2, et la tomodensitométrie (scanner) montrent la présence de lésions, de la substance blanche, disséminées dans le cerveau ; ces images, sous forme d'un hypersignal, témoignent des lésions vasculaires. Ces lésions vont plus ou moins confluer avec l'évolution de la maladie et aboutir à donner une image de « cerveau en gruyère »

Évolution

Elle se fait progressivement vers une dégradation des fonctions intellectuelles (on parlait autrefois d'état de « démence sénile »).

Sa physiopathologie diffère légèrement de celle de la maladie de Binswanger (décrite par Otto Binswanger) et il ne faut pas la confondre avec la maladie d'Alzheimer, mais elle peut être associée à cette dernière.

Épidémiologie

La démence vasculaire sous-corticale est la deuxième cause la plus fréquente des démences en Europe et en Amérique du Nord. Elle représente 50% des démences au Japon et 20% à 40% en Europe pour seulement 15% en Amerique Latine.

Voir aussi

• Leucoencéphalopathie multifocale progressive
• CADASIL, encéphalopathie dégénérative génétique

Références

• Démotivation et dysfonctionnements frontaux chez le sujet âgé : place de la leucoaraïose : P. THOMAS, C. HAZIF-THOMAS, F. SACCARDY, P. VANDERMARQ, in L’Encéphale, 2004
• Feuillets de radiologie ISSN 0181-9801 CODEN FERAD3
• Binswanger's disease is not a single entity : NEUROLOGICAL SCIENCES Volume 21, Number 6, 343-348, DOI: 10.1007/s100720070048, 2000
• Olszewski J - Subcortical arteriosclerotic encephalopathy. Review of the literature on the so-called Binswanger's disease and presentation of two cases - journal=World Neurol, volume 3, pages 359–75, année 1962
• (en)Vascular Cognitive Impairment : Nature Clinical Practice Neurology (2006) 2, 538-547,doi:10.1038/ncpneuro0294