Myxomes cardiaques


Myxomes cardiaques

Myxome cardiaque

Le myxome cardiaque est une pathologie du cœur particulièrement rare, correspondant à une tumeur bénigne intracardiaque siégeant dans n'importe quelle cavité cardiaque, mais dans la plupart des cas au sein de l'oreillette gauche.

Sommaire

Description

Histoire

C'est aux alentours de 1559 qu'un médecin, dénommé Colombus, fait un premier diagnostic anatomique du myxome cardiaque. La chirurgie à cœur ouvert n'ayant été développée réellement que vers la moitié du XXe siècle, ce n'est qu'en 1954 que le Dr Craaford a pu faire la toute première exérèse chirurgicale.

Description générale

C'est une tumeur bénigne, en forme de petite boule, se formant au niveau d'une oreillette ou d'un ventricule du coeur, mais en général au niveau de l'oreillette gauche (dans 75 à 90 % des cas de myxomes cardiaques). Suivant sa position, elle peut bloquer plus ou moins l'arrivée de sang riche en dioxygène dans le cœur gauche, ce qui entraîne chez le sujet des symptômes tels que des essoufflements, des pâleurs, puisque l'organisme n'est pas assez irrigué (voir plus bas).

Morphologiquement, le myxome est en "grappe de raisin", puisque celui-ci est accroché à l'endocarde par quelques "filaments" seulement. Le volume du myxome est plus ou moins important ; les plus gros peuvent boucher l'accès à la cavité suivante au sang (risques éventuels d'embolies artérielles). De la fait, des syncopes voire des phénomènes de mort subite sont observables chez certains sujets ayant un myxome de l'oreillette gauche particulièrement volumineux ; un myxome de l'oreillette gauche peut mesurer de 1 cm à 8 cm de diamètre.

Diagnostic

Le diagnostic ne se fait pas sans difficulté, puisque les médecins peuvent penser en premier lieu à une cardiopathie mitrale. Des examens plus poussés (échographies, scanner, IRM...) peuvent confirmer ou infirmer la possibilité de la présence d'un myxome.

Diagnostiqué à tout âge, il est retrouvé des liens génétiques (plusieurs membres d'une même famille atteints), mais en général avec une prédominance féminine entre 30 et 60 ans.

Symptômes

Les symptômes diffèrent d'un sujet à l'autre ; toutefois, des similitudes existent :

  • Essoufflement
  • Altération de l'état général, voire asthénie
  • Pâleurs
  • Syncopes
  • Insuffisance cardiaque
  • Détresse respiratoire

...mais aussi, dans certains cas

Ces différents symptômes sont en réalités retrouvables dans tous les cas de myxomes intracardiaques, qu'ils soient situés dans l'oreillette gauche ou non.

Traitement

Le seul traitement efficace et existant à ce jour est le retrait de la tumeur par une chirurgie à cœur ouvert, utilisant une circulation extra-corporelle. La technique doit être pratiquée par un chirurgien expérimenté qui doit connaître les procédés d'interventions dans ce cas de chirurgie rare (puisque la pathologie elle-même est rare).

La chirurgie doit être réalisé avant que ne surviennent des embolies ou des obstructions valvulaires mitrales.

Technique chirurgicale

Il est réalisé par sternotomie médiane et sous circulation extra-corporelle (CEC) avec double canulation veineuse. Cette technique chirurgicale vise quatre objectifs :

  • ablation totale de la tumeur,
  • excision de la base d’implantation pour empécher les récidives,
  • exploration des quatre cavités cardiaques à la recherche d’une autre localisation,
  • explorer les valves cardiaques qui peuvent avoir été lésées par les mouvements systolo-diastoliques de la tumeur.

La morbimortalité chirurgicale est faible, si le patient n'a pas d'antécédents médicaux lourds et que le chirurgien maîtrise parfaitement bien sa technique d'extraction... À long terme, les résultats sont positifs, mais cependant, la récidive reste toujours possible. le patient est donc astreint de faire des échocardiographies de prévention (post-opératoire) régulièrement.

Voir aussi

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