Syndrome de Kleine-Levin

Syndrome de Kleine-Levin Classification et ressources externes
CIM-10	G47.8
CIM-9	327.13
OMIM	148840
DiseasesDB	29520
MeSH	D017593

Le syndrome de Kleine-Levin (KLS) est un trouble du sommeil faisant partie des hypersomnies récurrentes. Le KLS est une maladie extrêmement rare, caractérisée par un besoin excessif de sommeil (hypersomnie), jusqu’à 20 heures par jour. D’autres symptômes peuvent apparaître comme une prise excessive de nourriture à certains moments (hyperphagie) ou des changements comportementaux. Ce trouble affecte principalement les adolescents et les jeunes adultes, hommes ou femmes.

Lorsqu’elles sont éveillées, les personnes touchées par le KLS peuvent manifester de l'irritabilité, un manque total d'énergie (léthargie), une absence d'émotions (apathie) et un repli sur soi. Elles peuvent aussi être confuses (désorientées), avoir des hallucinations, des bouffées délirantes et présenter des signes d'hypersexualité. On note également souvent une hypersensibilité au bruit et à la lumière.

Les symptômes du syndrome de Kleine-Levin (KLS) sont cycliques. Une personne affectée peut passer des semaines ou des mois sans vivre de symptômes, se sentir parfaitement bien, et reprendre ses activités habituelles normalement entre les cycles.

Lorsqu'un cycle (ou épisode) survient, soudainement, les symptômes peuvent persister pendant des jours ou des semaines. Dans de nombreux cas, ils disparaissent avec l'âge (vers la trentaine). Des épisodes peuvent cependant plus rarement survenir plus tard dans la vie.

Pour certains, forme atypique du trouble bipolaire, la cause du syndrome de Kleine-Levin (KLS) n'est pas connue. Les chercheurs croient que, dans certains cas, les facteurs héréditaires peuvent amener une prédisposition.

Une hypothèse est que les symptômes soient liés à un mauvais fonctionnement de l'hypothalamus, une région du cerveau qui contribue à la régulation de fonctions telles que le sommeil, l'appétit et la température du corps.

Certains chercheurs font aussi l'hypothèse que le syndrome puisse être une maladie auto-immune, c’est-à-dire, une maladie due, au moins en partie, à une action anormale du système immunitaire.

Diagnostics

Diagnostic positif

Aspects cliniques

Sur le plan clinique, il se manifeste par :

• Hypersomnie :

L’adolescent se dit fatigué, semble dormir en quasi-permanence 12 à 20 heures par jour.

• Hyperphagie compulsive prédominant sur les aliments sucrés,
• Hypersexualité, avances inadaptées
• Troubles du comportement avec irritabilité, agressivité, bizarreries.
• Fréquence des hallucinations hypnagogiques.
• Troubles thymiques (changements rapides de l'humeur)

Les manifestations cliniques évoluent sur le mode épisodique, de quelques jours à quelques semaines, se répétant à une fréquence de l'ordre de plusieurs mois à années. Généralement, elles disparaissent avant la trentaine.

Lorsque le syndrome survient après la trentaine, il fait souvent suite à un choc violent et à l'hypersomnie et l'hypersexualité se rajoutent des maux de tête et des absences de type épileptiques sans toutefois être décelables neurologiquement. L'hypersexualité se caractérise aussi par une erection plus forte et plus longue.

Les symptômes font souvent penser à une tumeur ou à une grave dépression. Seuls les examens poussés peuvent écarter ces diagnostics.

Aspects paracliniques

Les examens complémentaires (radiologiques, biologiques) sont normaux. L'EEG montre un ralentissement de fond, et parfois des bouffées amples théta, pointues voire des pointes pouvant faire évoquer à tort une épilepsie. Les enregistrements polysomnographiques au cours de l’accès témoignent une durée de sommeil élevée et une architecture du sommeil préservée avec parfois une réduction de la latence du sommeil paradoxal (mais pas jusqu'au SOREM).

Diagnostic différentiel

Il se pose avec les autres hypersomnies récurrentes :

Hypersomnie périodique menstruelle

Hypersomnie très rare, survenant également par accès. Les épisodes hypersomniaques sont rythmés par les menstruations. On ne retrouve pas les manifestations psychiatriques du syndrome de Kleine-Levin. Un traitement préventif oestroprogestatif normodosé peut être proposé.

Hypersomnies récurrentes secondaires

La cause de ces accès récurrents d'hypersomnie est clairement identifiée, on peut citer :

• Les tumeurs cérébrales : tumeurs du 3° ventricule, pinéalomes et les tumeurs de la paroi postérieure de l’hypothalamus
• Les traumatismes crâniens dans le cadre du syndrome subjectif des traumatismes crâniens
• Les pathologies infectieuses : encéphalites, trypanosomiase (la maladie du sommeil avec la mouche tsé-tsé...)
• Les accidents vasculaires cérébraux (Tronc basilaire)
• Les pathologies psychiatriques, au premier plan desquelles le trouble bipolaire (anciennement appelé psychose maniaco-dépressive)
• Les hypersomnies récurrentes secondaires à des causes neurologiques et psychiatriques

Etiologies

Les causes de la maladie restent inconnues. On note cependant la fréquence d'épisodes infectieux notamment ORL, précédant le premier accès, les notions de traumatisme crânien ou de dysfonctionnement catécholaminergique cérébral.

Traitement

Lors des accès, on peut proposer un traitement éveillant comme le Modafinil ou les dérivés amphétaminiques comme le Méthylphénidate, le plus souvent sans grand résultat. En prévention des accès, on peut proposer un traitement régulateur de l'humeur comme le lithium ou l'acide valproïque, mais pas la carbamazépine.

Voir aussi

Références

• Hypersomnie.fr
• Forum crée par un patient souffrant du KLS
• PsyCause
• Les troubles du sommeil, Yves Dauvilliers, Michel Billiard chez Masson
• Onirolabe, forum sur le sommeil

Liens externes

• (fr) KLS - Site crée par un patient souffrant du syndrome de Kleine Levin
• (en) Kleine-Levin Syndrome (KLS) Foundation