Vascularite

Vasculitis Classification et ressources externes
Microphotographie d'une vascularite liée à un (syndrome de Churg-Strauss). (H&E stain).
CIM-10	I77.6, I80, L95, M30-M31
CIM-9	446, 447.6
DiseasesDB	13750
MeSH	D014657

En médecine, les vascularites sont un groupe de maladies impliquant l'inflammation des parois des vaisseaux sanguins. Elles sont principalement dues due à une migration et attaque anormale de leucocytes et aux dommages qui en résultent.
La plupart des vascularites sont des maladies rares ou émergentes (Maladie de Kawazaki par exemple). Elles s'en prennent généralement à divers groupes d'organes et peuvent provoquer un handicap grave.

Les causes principales en sont des maladies auto-immunes et, occasionnellement, des infections ou l'exposition à certains produits chimiques et médicaments ou drogues tels que amphétamines, cocaïne ou vaccins contre l'anthrax (contenant l'antigène protecteur contre l'Anthrax comme ingrédient principal).

Bien que les deux pathologies adviennent dans une vascularite, une inflammation des veines (phlébites) ou des artères (artérites) restent -en tant que telles - des entités pathologiques distinctes.
La Lymphangite est parfois considéré comme une des différentes formes de vascularite^[1]

Symptômes et diagnostic

Pétéchies et purpura apparus suite à une médication ayant induit une vascularite

Les symptômes peuvent notamment être^[2]

• Symptômes généraux : fièvre, perte de poids,
• Symptômes dermatologiques : purpura, Livedo reticularis
• Symptômes musculaires et articulaires : myalgie ou myosite, arthralgie ou arthrite
• Symptômes nerveux : Neuropathie multiple, maux de tête, Accident vasculaire cérébral, acouphènes, perte d'acuité visuelle voire Déficience visuelle sévère ;
• Symptômes cardiaques et artériels : infarctus du myocarde, hypertension, gangrène
• Symptômes respiratoires: saignements de nez, toux sanglante, poumon infiltré
• Symptômes gastro-intestinaux : douleur abdominale, selles sanglantes, perforations intestinales
• Symptômes rénaux : Glomérulonéphrite

Le diagnostic est confirmé par les analyses de sang (ou d'autres liquides corporels) en laboratoire pour des patients apparemment touchés par une vascularite active. Les résultats d'analyse montrent alors généralement des marqueurs d'inflammation, dont :

• une augmentation de la Vitesse de sédimentation (VS), une élévation du taux de Protéine C réactive (CRP), une anémie, une leucocytose (nombre accru de globules blancs) et une éosinophilie.
• D'autres résultats possibles sont un taux élevé d'Anticorps antineutrophiles cytoplasmatiques et une hématurie.
• Des tests portant sur d'autres organes fonctionnels que le sang peuvent aussi être anormaux, avec des anomalies spécifiques au type d'organe touché et selon la gravité de l'affection.

Le diagnostic définitif de vascularite est établi après une biopsie des organes ou des tissus impliqués, tels que peau, sinus, poumon, nerf et rein. La biopsie met en évidence le type d'inflammation des vaisseaux sanguins.
Une alternative à la biopsie peut être une angiographie (observation des vaisseaux sanguins aux rayons X), qui peut montrer des motifs caractéristiques associés à l'inflammation de vaisseaux sanguins.

Classification

Les vascularites sont des maladies inflammatoires dégradant la paroi vasculaire. Elles peuvent être primitives ou secondaires à d'autres affections comme par exemple le lupus érythémateux disséminé (LED).

Plusieurs systèmes de classification existent :

• Un classement par lescauses sous-jacentes. Par exemple, la cause de l'aortite syphilitique est une (aortite infectieuse se référant simplement à l'artérite de l'aorte, cependant, les causes de nombreuses formes de vascularites restent mal comprises. Elles ont habituellement une composante immunitaire, mais le déclencheur est souvent non-identifiés. Dans ces cas, l'anticorps trouvés est parfois utilisé dans la classification, comme dans vascularites ANCA.
• un classement par zone ou organe touchés. Par exemple, CIM-10 classe les « vascularites limitée à la peau », dans les affections cutanées (sous la rubrique «L»), et les «vasculopathies nécrosantes" avec les troubles du système musculo-squelettique et du du tissu conjonctif (sous la rubrique "M »). Artérite/phlébites sont individuellement classées avec les troubles de la circulation (rubrique «I»).
• Classement selon le type ou la taille des vaisseaux sanguins principalement affectés^[3].

En dehors de l'artérite/phlébite des des distinction mentionnée ci-dessus, la vascularite est souvent classé selon le calibre du vaisseau touché. Cependant, il peut y avoir quelques variations dans la taille des vaisseaux atteints.

Type de vascularites selon la nomenclature de Chapel Hill (1994)

• Vascularites de l'aorte et des gros troncs
  • Maladie de Horton
  • Artérite de Takayasu

• Vascularites des artères de moyen calibre
  • Périartérite noueuse
  • Maladie de Kawasaki

• Vascularites de petits vaisseaux
  • Microvascularites associées aux ANCA
  • Granulomatose de Wegener
  • Micropolyangéite
  • Angéite granulomateuse de Churg et Strauss
  • Microvascularites sans ANCA
  • Purpura rhumatoide
  • Vascularite cryoglobulinémique(mixte essentielle)
  • Vascularite glomérulaire médiée par des anticorps antimembrane basale glomérulaire (anti-MBG)
  • Maladie de Behçet

Divers troubles ou maladies ont une vascularite comme principale caractéristique. Les principaux types sont :

Grands types de vascularites[4]
Vascularites	Organes touchés	Histopathologie
Vascularite des petits vaisseaux cutanés	Peau, reins	Neutrophiles, nécrose fibrinoide
Granulomatose de Wegener	Nez, poumons, reins	Neutrophiles, giant cells
Syndrôme de Churg–Strauss	poumons, reins, cœur, peau	Histiocytes, éosinophiles
Maladie de Kawasaki	Peau, cœur, bouche, yeux	Lymphocytes, nécrose endotheliale
Maladie de Buerger	Artères et veines des jambes (gangrène)	Neutrophiles, granulomes

L'Artérite de Takayasu, la Périartérite noueuse et Maladie de Horton sont parfois classées parmi les vascularites, mais le sont plus souvent dans les artérites car impliquant surtout une inflammation des artères.

En outre, des vascularites sont des symptômes d'accompagnement ou atypiques d'autres de maladies ;

• maladies rhumatismales, dont polyarthrite rhumatoïde, érythème systémique et dermatomyosite ;
• Cancer (dont lymphomes) ;
• Infections (dont hépatite C) ;

Les traitements

Ils dépendent des cause et de la gravité de l'inflammation ; Ils visent généralement d'abord à stopper l'inflammation et inhiber le système immunitaire. Des médicaments à base de cortisone ou en dérivant, tels que le Prednisone, sont utilisés.
D'autres médicaments provoquant une suppression immunitaire, tels que cyclophosphamide ou autres, sont éventuellement utilisés.
Dans le cas d'une infection, des antimicrobiens céfalexine peuvent aussi être prescrits. Certains organes affectés (cœur ou poumons en particulier) peut imposer un traitement médical spécifique destiné à améliorer leur fonction lors de la phase active de la maladie.

Exemple illustré : vascularites leucocytoclastiques

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Voir aussi

Articles connexes

• Réseau sanguin
• Maladies auto-immunes

Liens externes

• (fr) Les vascularites des nerfs
• (fr) Le site des vascularites en France

Bibliographie

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Références

• Jenette JC, Falk RJ. Small-vessel vasculitis. N Engl J Med 1997; 337(21):1512-23. (Résumé, en anglais).

1. ↑ Dictionnaire médical Dorland eight/000114505 ; Vascularite
2. ↑ http://vasculitis.med.jhu.edu/whatis/symptoms.html |title=The Johns Hopkins Vasculitis Center - Symptoms of Vasculitis, consulté 2009-05-07
3. ↑ Jennette JC, Falk RJ, Andrassy K,et alNomenclature of systemic vasculitides. Proposal of an international consensus conference ; journal=Arthritis Rheum. ; volume=37 ; issue=2 ; pages=187–92 ; 1994 ; pmid=8129773 ; doi=10.1002/art.1780370206
4. ↑ Sauf précision contraire, la référence est Stevens & Lowe: Pathology. At Fleshandbones.com