Jumeaux siamois

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Daisy et Violet Hilton âgées de 8 ans

Les jumeaux siamois ou frères siamois au masculin et sœurs siamoises au féminin sont des jumeaux réunis par une partie de leur corps à la naissance. Cette pathologie ne survient qu'en cas de grossesse gémellaire monochoriale monoamniotique. Le terme de "jumeaux fusionnés" est aussi utilisé.

Ils doivent leur nom à Chang et Eng Bunker, jumeaux fusionnés originaires du Siam réunis par la taille, qui se rendirent à Paris sous le Second Empire en vue d'une intervention chirurgicale^[1]. La séparation, jugée impossible à l'époque, ne put avoir lieu.

Histoire

Frère siamois Museo Larco

Un manuscrit de la fin du XII^e siècle décrit un cas de deux frères siamois, nés vers 940, et corroboré par un second écrit contemporain (Léon le Diacre). Le décès à l'âge adulte de l'un des deux a mené à une tentative de séparation se soldant par la mort du second trois jours plus tard^[2].

La première opération de séparation réussie d’une paire de jumeaux siamois a été effectuée par Johannes Fatio et rapportée par Konif en 1689^[3].

La fréquence des jumeaux siamois est de 1 sur 50 000 à 1 sur 100 000 naissances^[4]. Les frères jumeaux siamois sont extrêmement rares, les enfants réunis par le corps étant « des filles à 90 % » d'après l'Assistance Publique-Hôpitaux de Paris (février 2009).

Siamois connus

• Les sœurs britanniques Mary et Eliza Chulkhurst (ou Chalkhust), jointes par le dos (pygopagus), sont nées en 1100 dans le Kent (Angleterre) et vécurent jusqu'en 1134.
• Les « Frères Écossais », jumeaux dits de type dicephalus– soit deux têtes partageant le même corps » ont vécu de 1460 à 1488.
• Les jumelles pygopagus Helen et Judith de Szony, Hongrie (de 1701 à 1723), qui connurent un bref succès musical avant d'être envoyées au couvent, et Rita et Cristina Parodi de Sardaigne, nées en 1829. Rita et Cristina étaient des jumelles dicephalus tetrabrachius (un corps pour quatre bras) et bien qu'elles moururent à l'âge de 8 mois, elles eurent un certain succès, leurs parents les exposant comme curiosités à Paris.
• Les frères Chang et Eng Bunker. Nés en 1811, ils voyagèrent aux États-Unis pour une exhibition, épousèrent deux sœurs et eurent à eux deux 22 enfants^[5].
• Millie et Christine McCoy (ou McKoy), jumelles pygopagus, nées esclaves en Caroline du Nord en 1851 furent vendues à un homme de cirque, J.P. Smith, à la naissance, mais furent ensuite kidnappées par un rival qui les emmena en Angleterre. Lorsque le pays abolit l'esclavage, Smith se rendit en Angleterre pour récupérer les filles et amena avec lui leur mère, dont elles avaient été séparées. Son épouse et lui-même prirent en charge leur éducation et leur apprirent cinq langues, à jouer de la musique et à chanter. Elles firent carrière sous le nom de « Rossignol à deux têtes » et tournèrent avec le cirque Barnum. Elles moururent en 1912 de tuberculose, à 17 heures d'intervalle.
• Rosa et Josepha Blazek, de Bohème (1878-1922);
• Lucio et Simplicio Godina de Samar, Philippines (1908-1936);
• Daisy et Violet Hilton de Brighton, dans l'East Sussex, en Angleterre (1908-1969);
• Mary et Margaret Gibb de Holyoke (Massachusetts) (1912-1967);
• Yvonne et Yvette McCarther de Los Angeles, Californie (1949-1992);
• Macha et Dacha Krivoshliapova, de Russie (1950-2003)
• Ronnie et Donnie Galyon de l'Ohio (1951- ), les siamois les plus vieux vivants au monde.
• Lori et Reba Schappell de Reading (Pennsylvanie) (1961- )
• Ladan Bijani et Laleh Bijani, de Shiraz, Iran (1974-2003);
• Abigail et Brittany Hensel, (1990-), nées dans le comté de Carver, Minnesota, États-Unis, jumelles dicéphales.
• Ganga et Jamuna Shreshta du Nepal, séparés à Singapour en 2001;
• Krista et Tatiana Hogan de Vancouver, Colombie Britannique (2006- ), jumeaux craniopagus;
• A Guntur, en Inde les paires suivantes ont été séparées avec succès : Ram et Laxman en 1992, Anjali et Geetanjali en 1993, Rekha et Surekha en 1998 et Veena et Vani en 2004 ;
• Lotti et Rosemarie Knaak (craniopagus) nées à Hambourg.
• Giuseppina et Santina Foglia, nées en 1958, reliées par le sacrum, et séparées avec succès en 1965 à Turin (Italie)
• Rital et Ritag Gaboura, nées le 22 septembre 2010 à Khartoum, solidaires au niveau de la tête, séparées avec succès le 15 aout 2011 à Londres.

Formation

La formation de « vrais » jumeaux survient très tôt dans le développement de l'embryon, quelques jours seulement après la fécondation. Si la séparation entre les deux embryons n'a pas rapidement lieu, une fusion (plus ou moins importante) des jumeaux apparaît^[6]. Dans le cas des jumeaux fusionnés, cette séparation incomplète a généralement lieu entre les 12^e et 14^e jours après la fécondation.

Séparation

L'opération chirurgicale pour séparer des siamois peut, selon le point de réunion, être très complexe et risquée pour les patients. Dans plusieurs cas, le résultat de l'opération a entraîné la mort de l'un ou des deux jumeaux. C'est pour cette raison qu'aujourd'hui, les médecins n'hésitent pas à ne pas réaliser d'opération et même à stopper une opération en cours si les chirurgiens s'aperçoivent du trop grand risque pour les patients^[7].

Dans ce domaine, certaines équipes médicales d'Arabie saoudite ont une grande expérience. Une équipe française de l'hôpital Necker a réussi cette séparation en février 2009^[8]

Les cas de jumeaux fusionnés inopérables sont principalement ceux n'ayant pas un cœur séparé ou qui sont reliés par la tête.

Cinéma

Les siamois ont servi de thème au cinéma dans le film Les Frères Falls (prix du jury de Festival de Deauville 1999) de Michael Polish.

"Deux en un" est un film sorti en 2004, réalisé par les frères Farell. Le film est une comédie basée sur l'histoire de siamois ( Matt Damon et Greg Kinnear ) qui vivent très bien leur handicap.

Macha et Dacha Krivoshliapova ont fait l'objet d'un émouvant documentaire de Manon Loizeau et Jean-Christophe Rosé (Macha et Dacha : les sœurs siamoises - 2001). "Alone" est un film d'horreur coréen sur deux sœurs siamoises . Les sœurs siamoises sont des personnages du film Big Fish de Tim Burton.

Bande dessinée

Frères Siamois est une bande dessinée créée par Serge Dehaes

Métaphore

Le terme peut occasionnellement être utilisé de façon métaphorique : "Flamands et francophones sont des « frères siamois » (...) « Nous ne sommes pas la Tchécoslovaquie, nous avons Bruxelles. Nous sommes des frères siamois et le lien, c’est Bruxelles. Dire qu’on peut couper, c’est simpliste et dangereux"^[9] (Bart De Wever).

Notes et références

1. ↑ Photo des frères Bunker
2. ↑ Les siamois de Constantinople, V Dasen, Pour la science, décembre 2006, p150-151.
3. ↑ Rickham PP: The dawn of pediatric surgery: Johannes Fatio (1649-1691) - his life, his work and his horrible end. Prog Pediatr Surg 1986; 20: 94-105.
4. ↑ Bondeson J: Dicephalus conjoined twins: a historical review with emphasis on viability. J Pediatr Surg 2001; 36:1435-44.
5. ↑ Spitz L, Kiely EM: Conjoined twins. JAMA 2003; 289:1307-10
6. ↑ (fr) Enfants siamois
7. ↑ (fr) Jumeaux Siamois Passé, présent et futur
8. ↑ (fr) Séparation des Siamois à l'hôpital Necker
9. ↑ De Wever refuse de parler de scission - Le Soir - 29 janvier 2011

Voir aussi

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• Tératologie
• Ischiopagus