Polyradiculonévrite chronique

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La polyradiculonévrite chronique est une neuropathie périphérique assez rare d'individualisation récente (James H. Austin Brain, juin 1958). Sa prévalence est estimée à 1 à 8/100 000 habitants en fonction des pays. Elle atteint aussi bien les hommes que les femmes quel que soit leur âge (de l'enfant au vieillard) mais présente un pic de fréquence vers 50 ans.

Sa présentation clinique est très variable. Son début est souvent lentement progressif mais peut plus rarement se faire sous forme de poussées de la maladie (apparition ou aggravation transitoire de symptômes pendant quelques jours à quelques semaines). Dans la forme la plus classique, les troubles associent une atteinte sensitive (fourmillement, engourdissement, troubles de l'équilibre) affectant la distalité des membres inférieurs, supérieurs ou les deux, à une atteinte motrice avec faiblesse prédominant à la partie proxmimale des membres (difficultés à relever les bras ou à monter les escaliers). Les douleurs ne sont pas rares. l'électromyogramme montre alors des signes de démyélinisation (surtout ralentissement des vitesses de conduction et/ou blocs de conduction). La ponction lombaire retrouve une élévation anormale et isolée des protéines du liquide céphalorachidien. Mais très souvent la présentation est moins typique voire franchement très atypique et ce n'est que dans un centre spécialisé dans la prise en charge des neuropathies que le diagnostic peut être posé.

Différents traitements existent comme les perfusion d'immunoglobulines, les corticoïdes ou les échanges plasmatiques. Dans les formes résistantes aux traitements l'association des précédents traitements peut être proposée ou bien la prise traitements immunosuppresseurs.

Lien externe

• Description de la maladie et de ses traitements sur le site d'Orphanet