Cardiomyopathie Restrictive

Cardiomyopathie restrictive

La cardiomyopathie restrictive est une forme de cardiomyopathie (littéralement, maladie du muscle cardiaque) secondaire à une perte de la souplesse des parois des cavités cardiaques, principalement des ventricules, (diminution de la compliance cardiaque), ce qui entraîne une résistance au flux sanguin normal.

Épidémiologie

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Physiopathologie

Mécanismes physiopathologiques

Le rythme et la contractilité du cœur peuvent être normales, mais les parois "enraidies" des cavités cardiaques les empêchent de se remplir correctement de sang.
Les parois des ventricules sont moins souples mais pas nécessairement épaissies.

Causes

Elle peut être idiopathique (aucune cause n'est identifiée), ou secondaire à diverses pathologies telles que une fibrose endomyocardique (tropicale, syndrome hyperéosinophilique idiopathique), une maladie infiltrative (amylose, sarcoïdose), une maladie métabolique (maladie de Gaucher, mucopolysaccharidoses, maladie de Fabry, syndrome carcinoïde). Elle a également été décrite dans les suites de radiothérapie.

Les sujets atteints d'une forme idiopathique peuvent avoir une histoire familiale de cardiomyopathie.

Diagnostic

Les signes fonctionnels ne sont pas spécifiques et regroupent asthénie (fatigue), dyspnée (essoufflement), palpitations, œdème. Le diagnostic est fait par l'échographie cardiaque. Les autres examens (l'électrocardiogramme, et le cathétérisme cardiaque) ne sont pas nécessaires au diagnostic mais apprécient son retentissement.

Prise en charge

La transplantation cardiaque est le seul traitement permettant une survie prolongée. Il n'existe pas de traitement curateur. Le but du traitement est d'améliorer les symptômes.
Chez les patients présentant des troubles du rythme cardiaque ou des troubles de la conduction peut être proposé un pacemaker.

Evolution et complications

La cardiomyopathie restrictive idiopathique de l'enfant est presque toujours fatale. Seule la transplantation cardiaque est possible. Les complications sont principalement les troubles du rythme cardiaque et les complications emboliques.

Notes et références de l'article

• (en) Cet article est partiellement issu d'une traduction de l'article anglais : "Restrictive cardiomyopathy".
• Site "Cardiomyopathy Association" - Cardiomyopathie restrictive (en) - Site visité le 18/03/2007.

Voir aussi

Articles connexes

• Cardiomyopathie

Lien externe

• (en) Cardiomyopathy Association

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