Cholestéatome

aspect d'un cholestéatome à l'otoscope

Le cholestéatome est une forme d'otite chronique avec présence d'épithélium pavimenteux stratifié dans l'oreille moyenne. Cet épithélium desquame et se kératinise (structure histologique de la peau), et peut provoquer l'érosion voire la destruction des structures contenues dans et autour de l'oreille moyenne.

La forme la plus fréquente est le cholestéatome acquis par évolution terminale d'une otite chronique (poches de rétractions essentiellement). Une perforation tympanique acquise post-traumatique ou post-otitique peut également entrainer un cholestéatome par migration de l'épiderme du conduit par la perforation surtout si elle est au contact du sulcus (perforation dite marginale).

Un cholestéatome acquis iatrogène (c'est-à-dire, conséquence indésirable d'un traitement) est exceptionnel (après tympanoplastie, après pose d'aérateurs transtympaniques).

Un cholestéatome congénital (de naissance) est possible et apparait comme une masse blanchâtre derrière un tympan normal

Causes et mécanismes

la cause reste inconnue.

Il existe une probable activation des ostéoclastes entraînant la résorption des os environnants^[1].

Épidémiologie

L'incidence annuelle serait d'environ 1 nouveau cas par 10 000 habitant (statistiques finlandaises^[2]). Il est plus fréquent entre 5 et 15 ans mais peut se voir à n'importe quel âge^[3]. Il est, en règle, unilatéral, mais la deuxième oreille peut être atteinte dans un peu moins d'un cas sur 10^[3].

Clinique

Il peut être peu ou pas symptomatique, retardant ainsi le diagnostic. Il peut se manifester par un écoulement de l'oreille (otorrhée) ou une perte unilatérale de l'audition^[4].

Diagnostic

Il se fait par visualisation du conduit auditif et du tympan (otoscopie). Il se manifeste par la présence d'une excroissance squameuse, le plus souvent à la partie postéro supérieure du tympan^[5]. Le scanner crânien permet de visualiser l'extension et les éventuelles destructions osseuses.

Complications

Les complications peuvent être :

• Infectieuses locales (otorrhées purulentes, mastoïdite, labyrinthite) ou rarement régionale (méningites, empyème et abcès du cerveau) ;
• une surdité de transmission par érosion du tympan, érosion des osselets (enclume et étrier essentiellement) ;
• une surdité de perception par atteinte du labyrinthe ;
• des vertiges par fistule périlymphatique ou atteinte du labyrinthe ;
• une paralysie faciale périphérique (la 2^e et 3^e portion du nerf facial (VII) étant particulièrement exposé).

Traitement

la prise en charge doit être assez rapide, plus particulièrement en cas de paralysie faciale où un retard de quelques semaines dans la chirurgie altère le pronostic fonctionnel^[6].

Le traitement du cholestéatome est chirurgical et a pour but d'éradiquer tout le tissu cholestéatomateux et de reconstruire les lésions anatomiques et fonctionnelles. Les cavités de l'oreille moyenne et de la mastoïde sont complexes avec des angles morts qui rendent souvent la chirurgie difficile (chirurgie sous microscope). Il n'est pas rare d'opérer à plusieurs reprises un patient pour éliminer un cholestéatome résiduel.

Il existe deux grandes techniques chirurgicales : les techniques fermées où le mur osseux du conduit auditif externe est conservé et les techniques ouvertes où ce mur est sacrifié (réservées aux formes récidivantes et/ou très importantes). Le terme d'ossiculoplastie est le fait de rétablir une continuité fonctionnelle entre le tympan et l'oreille interne (effet columellaire) pour remplacer le ou les osselets atteints.

Notes et références

1. ↑ Jung JY, Chole RA, Bone resorption in chronic otitis media: the role of the osteoclast, ORL J Otorhinolaryngol Relat Spec, 2002;64:95-107
2. ↑ Kemppainen HO, Puhakka HJ, Laippala PJ, Sipila MM, Manninen MP, Karma PH, Epidemiology and aetiology of middle ear cholesteatoma, Acta Otolaryngol, 1999;119:568-72.
3. ↑ ^{a et b} Bhutta MF, Williamson IG, Sudhoff HH, Cholesteatoma, BMJ, 2011; 342:d1088
4. ↑ Sheahan P, Donnelly M, Kane R, Clinical features of newly presenting cases of chronic otitis media, J Laryngol Otol, 2001;115:962-6
5. ↑ Wetmore RF, Konkle DF, Potsic WP, Handler SD, Cholesteatoma in the pediatric patient, Int J Pediatr Otorhinolaryngol, 1987;14:101-12
6. ↑ Ikeda M, Nakazato H, Onoda K, Hirai R, Kida A, Facial nerve paralysis caused by middle ear cholesteatoma and effects of surgical intervention, Acta Otolaryngol, 2006;126:95-100