Coarctation De L'aorte

Coarctation de l'aorte

Coeur normal

La coarctation de l'aorte n'est pas, stricto sensu, une cardiopathie congénitale bien que très souvent traitée dans ce type de pathologie. Il s'agit d'un rétrécissement congénital de l'aorte se situant à l'embouchure du canal artériel dans l'aorte. Cette embouchure se situe après l'émergence du dernier vaisseau céphalique. La zone entre l'émergence du dernier vaisseau céphalique et l'embouchure du canal artériel est nommée l'isthme aortique. Cette coarctation peut s'étendre au-delà de l'embouchure et on distingue alors la coarctation pré-ductal ou post-ductal; elle peut aller jusqu'à une hypoplasie du cœur gauche. Plusieurs théories permettent d'expliquer cette pathologie, la plus récente étant la présence, en position anormale, de tissu du canal artériel; la fermeture du canal artériel entraînant la constitution de la coarctation.

Cette pathologie s'accompagne dans 90% des cas de cardiopathie congénitale. Une malformation extra-cardiaque est retrouvée dans 13% des cas. Cette anomalie est retrouvée entre 10% et 35% des Turner.

Diagnostic

Anténatal

Coarctation de l'aorte 1: Aorte 2: Artère pulmonaire 3: Canal artériel 7: Sous-clavière gauche

Le diagnostic anténatal est possible mais se heurte à une difficulté majeure: en raison de la participation du tissu de canal artériel à sa formation, l'étude la plus stricte et dans des conditions optimum de la crosse de l'aorte peut être strictement normale et pourtant quelques jours après la coarctation apparaît; mais il existe parfois des signes.

Aspects échographiques avant la naissance

Le signe direct est la mise en évidence du rétrécissement mais c'est en pratique assez difficile. Les signes indirects sont une augmentation du ventricule droit et de l'artère pulmonaire sont des signes plus faciles à mettre en évidence. Près de deux tiers des coarctations de l'aorte se manifesteraient in utero par ce signe; mais il existe une augmentation physiologique de la taille du ventricule droit en fin de grossesse et la présence d'une communication inter-ventriculaire peut masquer ce signe.
D'après Allan ^[1], les signes suivants permettraient de suspecter une coarctation de l'aorte:

• En cas communication inter-ventriculaire, la présence d'un shunt gauche-droit prédominant au doppler couleur.
• Le diamètre moyen de l'aorte est plus petit alors que le diamètre moyen de l'artère pulmonaire est plus grand entraînant un rapport Aorte/Artère pulmonaire bien en dessous des normes est un signe fiable.
• Le signe le plus fiable serait l'hypoplasie de l'arc aortique avec un flux sanguin inférieure au cinquième percentile au niveau de l'isthme aortique.

Le principal diagnostic différentiel à éliminer est la sténose pulmonaire, mais dans ce cas l'artère pulmonaire à un diamètre réduit alors que dans la coarctation son diamètre augmente.

Gestion de la grossesse

En raison de la forte association avec un syndrome de Turner, un caryotype pourra être proposée aux parents. Un suivi régulier de l'évolution de la coarctation au cours de la grossesse est indispensable en raison de l'évolution possible de cette pathologie in utero à la recherche de signes d'insuffisance cardiaque. Cette pathologie nécessite rarement un accouchement prématuré. La naissance devra se faire dans une maternité disposant d'un service de cardiologie pédiatrique.

Prise en charge du nouveau-né

Postnatal

En cas d'hypertension chez un individu jeune (<30-40 ans), il faudra toujours rechercher le pouls fémoral.
En effet, en cas d'absence de celui-ci, il faudra penser à une coarctation de l'aorte

Traitement

Dans une coarctation simple, l'âge idéal de l'intervention est aux environs de 1 an pour pratiquer l'intervention de Crafford. Pratiquée trop tôt, le risque de coarctation augmente, pratiquée plus tard, le risque de voir l'hypertension artérielle persister est important.

En fait, la date de l'intervention dépend de la possibilité du ventricule gauche d'assurer la circulation systémique.

Devenir des enfants

Conseil génétique

En l'absence de maladie à transmission héréditaire, le risque d'avoir un autre enfant atteint de cette pathologie est de 2% mais passe à 6% si deux enfants sont atteints. En cas d'un parent porteur de cette pathologie, le risque est de entre 2,7% à 4%... ^[2].

Sources

Références

1. ↑ Coarctation of the aorta, L. D. Allan, King's College Hospital, UK Conference: 13th World Congress on Ultrasound in Obstetrics and Gynecology, Paris, France, 31 August 2003 to 4 September 2003.
2. ↑ Nora JJ, Nora AH. Update on counselling the familly with a first-degree relative with a congenital heart defect Am J Med Genet 1988;29;137-142

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