Coarctation de l'aorte

Cœur normal

La coarctation de l'aorte est un rétrécissement congénital de l'aorte, situé juste en dessous de l'émergence de l'artère sous-clavière gauche, marquant le début de l'aorte thoracique descendante.

Historique

L'anomalie a été décrite dès 1760 par l'anatomiste prussien Johann Friedrich Meckel^[1].

Anatomie et physio-pathologie

Elle n'est pas, stricto sensu, une cardiopathie congénitale, ne concernant pas le cœur, bien que très souvent traitée dans ce type de pathologie. La zone entre l'émergence du dernier vaisseau céphalique et l'embouchure du canal artériel est nommée l'isthme aortique. Cette coarctation peut s'étendre au-delà de l'embouchure et on distingue alors la coarctation pré-ductale ou post-ductale.

Le canal artériel est un vaisseau permettant le passage du sang de l'artère pulmonaire vers l'aorte durant la vie foetale. A la naissance, il involue et se transforme en ligament artériel. la coarctation serait secondaire à la persistance de tissu de ce canal artériel (tissu musculaire et élastique) dans la paroi de l'aorte^[2].

Il existe une augmentation de la pression en amont du rétrécissement et une diminution en aval. Une collatéralité va se former, permettant le faciliter le passage du sang vers le bas. Cette collatéralité se développe, en particulier, au niveau des artères intercostales qui augmentent de volume, devenant tortueuse et pouvant imprimer leur forme sur leur côte respective^[2].

L'aorte, en amont du rétrécissement, peut également se dilater jusqu'à former un anévrisme qui peut se compliquer d'une dissection aortique (fissuration de la paroi aortique de manière longitudinale) gravissime^[3].

Cette anomalie s'accompagne dans 90% des cas de cardiopathie congénitale. Une malformation extra-cardiaque est retrouvée dans 13% des cas. Cette anomalie est retrouvée entre 10% et 35% des syndromes de Turner. La bicuspidie valvulaire aortique est fréquente^[2] : anomalie de la valve aortique constitués de deux feuillets au lieu de trois.

Diagnostic

Anténatal

Coarctation de l'aorte 1: Aorte 2: Artère pulmonaire 3: Canal artériel 7: Sous-clavière gauche

Le diagnostic anténatal est possible mais se heurte à une difficulté majeure: en raison de la participation du tissu de canal artériel à sa formation, l'étude la plus stricte et dans des conditions optimum de la crosse de l'aorte peut être strictement normale et pourtant quelques jours après la coarctation apparaît; mais il existe parfois des signes.

Aspects échographiques avant la naissance

Le signe direct est la mise en évidence du rétrécissement mais c'est en pratique assez difficile. Les signes indirects sont une augmentation du ventricule droit et de l'artère pulmonaire sont des signes plus faciles à mettre en évidence. Près de deux tiers des coarctations de l'aorte se manifesteraient in utero par ce signe; mais il existe une augmentation physiologique de la taille du ventricule droit en fin de grossesse et la présence d'une communication inter-ventriculaire peut masquer ce signe.
D'après Allan^[4], les signes suivants permettraient de suspecter une coarctation de l'aorte:

• En cas communication inter-ventriculaire, la présence d'un shunt gauche-droit prédominant au doppler couleur.
• Le diamètre moyen de l'aorte est plus petit alors que le diamètre moyen de l'artère pulmonaire est plus grand entraînant un rapport Aorte/Artère pulmonaire bien en dessous des normes est un signe fiable.
• Le signe le plus fiable serait l'hypoplasie de l'arc aortique avec un flux sanguin inférieur au cinquième percentile au niveau de l'isthme aortique.

Le principal diagnostic différentiel à éliminer est la sténose pulmonaire, mais dans ce cas l'artère pulmonaire a un diamètre réduit alors que dans la coarctation son diamètre augmente.

Gestion de la grossesse

En raison de la forte association avec un syndrome de Turner, un caryotype pourra être proposé aux parents. Un suivi régulier de l'évolution de la coarctation au cours de la grossesse est indispensable en raison de l'évolution possible de cette pathologie in utero, et incite à la recherche de signes d'insuffisance cardiaque. Cette pathologie nécessite rarement un accouchement prématuré. La naissance devra se faire dans une maternité disposant d'un service de cardiologie pédiatrique.

Prise en charge du nouveau-né

Postnatal

En cas d'hypertension chez un individu jeune (<30-40 ans), il faudra toujours rechercher le pouls fémoral. En effet, en cas d'absence de celui-ci, il faudra penser à une coarctation de l'aorte

Traitement

Dans une coarctation simple, l'âge idéal de l'intervention est aux environs de 1 an pour pratiquer l'intervention de Crafford. Pratiquée trop tôt, le risque de coarctation augmente, pratiquée plus tard, le risque de voir l'hypertension artérielle persister est important.

En fait, la date de l'intervention dépend de la possibilité du ventricule gauche d'assurer la circulation systémique.

L'intervention préférentielle est l'intervention de Crafford consistant en la résection chirurgicale de la partie de l'aorte ayant la coarctation avec anastomose termino-terminale (suture bout-à bout). Si la coarctation est étendue, un patch d'agrandissement peut s'avérer nécéssaire^[5].

Un traitement alternatif est l'angioplastie : un ballon est introduit par l'artère fémorale et positionné, sous contrôle radiologique, au niveau de la coarctation. Il est alors gonflé, entraînant la dilatation de cette dernière. Elle a pour avantage de ne pas nécessiter d'intervention chirurgicale et a de bons résultats initiaux^[6]. Elle comporte néammoins un risque de formation d'un anévrisme à long terme^[7].

Devenir

La récidive de la coarctation après traitement est possible et est d'autant plus fréquente que la prise en charge a été précoce (chez le nouveau-né)^[8]. Elle peut être due à une réparation incomplète (ablation imparfaite de la coarctation) ou à une cicatrice sténosante sur l'aorte et peut nécessiter parfois une réintervention.

Si le traitement est tardif (chez l'adulte), le risque d'apparition d'une hypertension artérielle est majorée à l'âge adulte sans que cela aie un rapport avec une récidive^[9]. Cela impose donc une surveillance régulière et la mise en route, si besoin, d'un traitement antihypertenseur.

Conseil génétique

En l'absence de maladie à transmission héréditaire, le risque d'avoir un autre enfant atteint de cette pathologie est de 2% mais passe à 6% si deux enfants sont atteints. En cas d'un parent porteur de cette pathologie, le risque est de entre 2,7% à 4%^[10].

Références

1. ↑ Jarcho S, Coarctation of the aorta (Meckel 1750, Paris 1791), Am J Cardiol, 1961;7:844–852
2. ↑ ^{a, b et c} Perloff JK, The variant associations of aortic isthmic coarctation, Am J Cardio, 2010;106:1038-1041
3. ↑ Doyle L, Coarctation of the aorta with hemopericardium, 1991:46;268–269
4. ↑ Coarctation of the aorta, L. D. Allan, King's College Hospital, UK Conference: 13th World Congress on Ultrasound in Obstetrics and Gynecology, Paris, France, 31 August 2003 to 4 September 2003.
5. ↑ Gaca AM, Jaggers JJ, Dudley LD, Bisset III GS, Repair of congenital heart disease: a primer—part 2, Radiology, 2008;248:44–60
6. ↑ Rao PS, Galal O, Smith PA et Als. Five- to nine-year follow-up results of balloon angioplasty of native aortic coarctation in infants and children, J Am Coll Cardiol, 1996;27:462–70
7. ↑ Cowley CG, Orsmond GS, Feola P et Als. Long-term, randomized comparison of balloon angioplasty and surgery for native coarctation of the aorta in childhood, Circulation 2005;111:3453–6
8. ↑ Younoszai AK, Reddy VM, Hanley FL et Als. Intermediate term follow-up of the end-to-side aortic anastomosis for coarctation of the aorta, Ann Thorac Surg, 2002;74:1631–4.
9. ↑ Seirafi PA, Warner KG, Geggel RL et Als. Repair of coarctation of the aorta during infancy minimizes the risk of late hypertension, Ann Thorac Surg, 1998;66:1378–82
10. ↑ Nora JJ, Nora AH. Update on counselling the familly with a first-degree relative with a congenital heart defect Am J Med Genet 1988;29;137-142