Encéphalomyélite aiguë disséminée

L'encéphalomyélite aiguë disséminée (traduction de l'anglais ADEM pour Acute disseminated encephalomyelitis) ou encéphalite post-infectieuse ou encéphalite périveineuse est une maladie inflammatoire démyélinisante du système nerveux central. Elle est habituellement secondaire à une infection virale, bactérienne ou à une vaccination mais peut aussi apparaître spontanément. Elle consiste en une inflammation auto-immune aboutissant à la destruction des gaines de myéline dans la substance blanche, et présente à cet égard des similitudes (physiopathologiques, cliniques et paracliniques) avec les poussées de sclérose en plaques.

C'est une maladie rare dont l'incidence vaut 0,8 cas/100 000 personnes/an et qui touche préférentiellement l'enfant et l'adolescent, la plupart des cas survenant entre 5 et 8 ans. Elle touche également les deux sexes.

L'épisode est aigu et dure quelques mois, évoluant vers une rémission complète dans 50 à 75 % des cas, des formes séquellaires dans 15 à 30 % des cas et la mort dans 5 % des cas. La récupération demande généralement 1 à 6 mois.

Quoique la physiopathologie de l'encéphalomyélite aiguë disséminée soit encore largement méconnue, on retrouve des lésions inflammatoires dans la substance blanche du cerveau et de la moelle spinale, typiquement en sous-cortical, dans les connexions inter-hémisphériques, le cervelet, le tronc cérébral et la moelle spinale, mais on peut aussi rencontrer des lésions de la substance blanche périventriculaire ou de la substance grise du cortex, du thalamus ou des noyaux gris centraux.

Diagnostic

clinique

Le début est aigu, typiquement précédé d'un épisode infectieux, viral ou d'une vaccination quelques semaines auparavant et le tableau clinique s'installe rapidement en quelques jours, dominé par des signes multifocaux, tels que :

• déficit moteur, syndrome pyramidal
• déficit sensitif
• syndrome cérébelleux, ataxie
• névrite optique rétrobulbaire, troubles du champ visuel
• troubles cognitifs, aphasie
• mouvements anormaux : dyskinésies, myoclonies, tremblements
• syndrome méningé, syndrome confusionnel

(les signes sont disséminés dans l'espace, comme dans la sclérose en plaques mais pas dans le temps, contrairement à icelle.)

Imagerie

L'IRM cérébrale montre des lésions multifocales de la substance blanche :

• hypersignaux multiples en T2 ou T2-FLAIR
• en T1, ces lésions fixent fortement le gadolinium
• parfois un œdème péri-lésionnel
• parfois des lésions des noyaux gris centraux ou du thalamus

Liquide céphalo-rachidien

La ponction lombaire peut montrer une pléiocytose (augmentation du nombre d'éléments) inconstante. Elle permet surtout d'éliminer une étiologie infectieuse.

Diagnostic différentiel

Les principaux diagnostics à éliminer sont :

• une poussée de sclérose en plaques
• une méningo-encéphalite infectieuse
• un syndrome d'activation macrophagique
• une vascularite du système nerveux central

Traitement

Le traitement est empirique, en raison du peu d'études et de l'absence d'essais contrôlés, il comporte entre autres :

• corticoïdes en bolus
• échange plasmatique
• immunoglobulines humaines en IV
• immunosuppresseurs

Pronostic

L'évolution est généralement rapide, aboutissant vers la guérison en moins de 6 mois ou le décès dans 5% des cas. Dans 15 à 30% des cas, il peut persister des séquelles plus ou moins sévères.

Physiopathologie

Divers

L'industriel français Jean-Luc Lagardère est décédé de cette maladie le 14 mars 2003.