Fibrose Pulmonaire

Fibrose pulmonaire

La fibrose pulmonaire est une maladie chronique qui fait suite à une inflammation. Elle se caractérise par la formation de cicatrices fibreuses au niveau des poumons.

La maladie connait des formes bénignes, et d'autres plus invalidantes. Elle peut alors évoluer rapidement (jusqu'à provoquer la mort) ou bien stagner.

causes

La fibrose pulmonaire est une maladie chronique dont les causes sont très variées (plus de 140 causes). Elle provoque l'inflammation et la cicatrisation des alvéoles et des tissus interstitiels des poumons. De nombreuses maladies peuvent être à l'origine de la fibrose pulmonaire, mais dans la moitié des cas, la cause demeure inconnue. C'est pourquoi on parle de :

• fibrose pulmonaire idiopathique ou fibrose pulmonaire diffuse si la maladie est d'origine inconnue;
• fibrose pulmonaire interstitielle ou alvéolite fibreuse ou pneumonite interstitielle ou syndrome de Hamman-Rich si la cause exacte peut être détectée.

Mais, même si on peut affirmer que la fibrose pulmonaire est due à une maladie connue (exemple, la sarcoïdose), on ignore souvent la cause de cette dernière. On peut trouver des cas de fibrose pulmonaire dans plusieurs métiers. Les ouvriers contractent la maladie en inhalant de petites particules de minéraux qui viennent endommager les alvéoles pulmonaires. Dans certains cas, ce sont des substances organiques comme le foin moisi.

Les pneumoconioses comme l'asbestose ou amiantose, la silicose et le poumon du fermier, ainsi que la sarcoïdose sont des maladies entraînant la fibrose pulmonaire.

D'autres maladies peuvent être à l'origine de la fibrose, entre autres :

• la tuberculose et les infections virales;
• le diabète ;
• la polyarthrite rhumatoïde ;
• le lupus (rarement).

De plus, de nombreux médicaments puissants, les poisons, la radiothérapie au niveau de la poitrine, les gaz industriels peuvent également provoquer la formation de lésions pulmonaires.

Épidémiologie

Cette affection touche autant les hommes que les femmes et elle est généralement diagnostiquée entre 40 et 70 ans, peu importe la race et la situation géographique. Les enfants peuvent aussi développer une fibrose pulmonaire idiopathique (origine inconnue).

Symptômes

Les malades éprouvent des difficultés pour respirer et s'essoufflent au moindre effort. Une toux sèche est également souvent observée.

Généralement cette maladie commence à se manifester autour de la cinquantaine par deux signes qui rendent le diagnostic difficile parce qu'ils se retrouvent dans plusieurs maladies pulmonaires :

• Un essoufflement inhabituel au cours d'un effort physique qui devient permanent
• Une toux sèche

Ces deux symptômes signalent le début de la fibrose, mais d'autres peuvent être présents :

• perte d'endurance;
• perte d'appétit;
• fatigue;
• perte de poids;
• douleur diffuse au niveau de la poitrine.

Puis, par la suite, peuvent apparaître :

• un essoufflement sans effort physique, en mangeant, en parlant ou simplement en se reposant;
• une cyanose (coloration bleutée des lèvres, des ongles et parfois de la peau, causée par une oxygénation insuffisante des tissus);
• une déformation des doigts, l'hippocratisme digital.

La fibrose pulmonaire peut entraîner des complications graves dont l'hypertension pulmonaire, une pression accrue du sang dans la veine qui rapporte le sang oxygéné vers le cœur causé par le manque d'oxygène dans le sang. Les risques de crise cardiaque et d'accident vasculaire cérébral (AVC) sont également accrus, de même que les risques d'infections respiratoires.

Évolution

La fibrose peut être bénigne au point de ne présenter que quelques symptômes, mais elle peut connaître une aggravation progressive conduisant au décès.

Dans d'autres cas, l'évolution se fait parfois vers une détérioration brutale, après un palier relativement stable^[1].

Les fibroses primitives ont, en règle, un mauvais pronostic, avec une espérance de vie comprise entre 2.5 et 3.5 années^[2].

Traitement

Si la cause est connue, on traite la maladie ou le problème à l'origine de la fibrose.

Le traitement des formes primitives n'a pas prouvé de réelle efficacité, tant pour les corticoïdes que pour les immununo-suppresseurs^[3]. Une greffe de poumon peut être parfois proposée. L'interféron gamma a suscité, un temps, des espoirs qui n'ont pas été confirmés^[4].

Notes et références

1. ↑ Martinez FJ, Safrin S, Weycker D et als. {http://www.annals.org/cgi/content/abstract/142/12_Part_1/963 The clinical course of patients with idiopathic pulmonary fibrosis], Ann Intern Med, 2005;142:963-967
2. ↑ American Thoracic Society, European Respiratory Society, American Thoracic Society/European Respiratory Society international multidisciplinary consensus classification of the idiopathic interstitial pneumonias, Am J Respir Crit Care Med, 2002;165:277-304
3. ↑ Bouros D, Antoniou KM, Current and future therapeutic approaches in idiopathic pulmonary fibrosis, Eur Respir J, 2005;26:693-702
4. ↑ King TE, Albera C, Bradford WZ, et als for the INSPIRE Study Group, Effect of interferon gamma-1b on survival in patients with idiopathic pulmonary fibrosis (INSPIRE): a multicentre, randomised, placebo-controlled trial, Lancet, 2009;374:222-228

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