Gliome

Les gliomes ou tumeurs gliales sont l'ensemble des tumeurs du cerveau issues du tissu de soutien ou glie. Ce sont des tumeurs rares, dont le pronostic est extrêmement variable. Elles justifient toujours une prise en charge dans un service spécialisé afin d'adapter au mieux le traitement.

Épidémiologie et prévention

Fréquence

Les gliomes ou tumeurs gliales sont des tumeurs rares. Leur incidence est environ de 5 cas pour 100.000 habitants. Le pic de fréquence se situe entre 50 et 60 ans. Ces tumeurs sont la troisième cause de mortalité chez l’adulte jeune. Chez l'enfant, il s'agit du deuxième cancer le plus fréquent (derrière la leucémie).^{[réf. nécessaire]}

Anatomo-pathologie

Le caractère bénin ou malin des tumeurs du système nerveux central n’a pas de véritable signification. Elles mettent toutes en jeu le pronostic vital, principalement en fonction de leur localisation.

Stadification

Le but de la classification anatomo-pathologique des gliomes est de définir leur type histologique (astrocytaire, oligodendrogliome ou mixte) et leur grade afin de proposer la prise en charge la plus adaptée^[1]. Il existe plusieurs classifications anatomo-pathologiques des tumeurs gliales. Celle de l'OMS, mise à jour en 2007^[2] est la classification internationalement reconnue, mais pose un problème de reproductibilité. Elle ne prend notamment pas en compte l'hétérogénéité tumorale et ne fait pas de distinction entre les cellules tumorales et le parenchyme résiduel infiltré. Or les tumeurs gliales sont des lésions extrêmement inhomogènes. Il est possible de trouver plusieurs grades évolutifs au sein d'une même lésion, et parfois une simple biopsie ne suffit pas pour retrouver le grade le plus élevé. La classification française de Sainte-Anne a une meilleure reproductivité, car elle intègre des données cliniques et de l'imagerie en prenant compte des résultats de l'exploration par IRM, ce qui permet de voir les signes de nécroses et de néo-vascularisation, spécifiques des tumeurs de haut grade.

Classification des tumeurs gliales (OMS)

Il s’agit d’une classification purement histologique, difficilement reproductible.

• Grade I
  • Astrocytome pilocytique curable par chirurgie
• Grade II Tumeurs oligodendrogliales
  • Oligoastrocytomes deux types de cellules : astrocytes et oligodendrogiales
  • Oligodendrogliomes, infiltrante bien différentiée
  • Astrocytomes diffus, tumeur de l’adulte jeune, évolution lente vers Astrocytomes anaplasiques puis Glioblastome multiforme
• Grade III Gliomes malins
  • Oligodendrogliomes anaplasiques
  • Oligoastrocytomes anaplasiques
  • Astrocytomes anaplasiques, anaplasie focale ou diffuse
• Grade IV
  • Glioblastome multiforme (néo vascularisation, nécrose, évolution rapidement péjorative)

Classification de Sainte-Anne

La classification de l'Hôpital Sainte-Anne est fréquemment utilisée en France. Elle repose sur l'examen anatomo-pathologique mais aussi sur l'analyse des images IRM ^[3].

• Oligodendrogiomes et oligoastrocytomes de grade A : Absence d’hyperplasies endothéliales et de prise de contraste
• Oligodendrogiomes et oligoastrocytomes de grade B : Hyperplasies et/ou prise de contraste
• Glioblastomes

Diagnostic

Exploration

L'imagerie par résonance magnétique (IRM) est l'examen de référence, les séquences T2 et Flair permettent d’évaluer au mieux l’extension de la tumeur et de l’œdème péri tumoral (envahie par les cellules tumorales le + souvent)

Facteurs pronostics

Les facteurs pronostics sont très discriminants, la survie à deux ans est corrélée à l’histologie (Grade OMS ou classification de Sainte-Anne, l’age, la qualité de l'exérèse et l’état général. Les taux de survie sont des valeurs moyennes qui doivent être lues de façon prudente pour chaque cas. Certains traitements récents laissent envisager une amélioration de ces taux de survie.

Survie en fonction du grade OMS :

• Grade I : les tumeurs de grade I peuvent être curables par la chirurgie
• Grade II : les astrocytomes diffus ou oligodendrogliomes évoluent en 7-8 ans en tumeurs anaplasiques
• Grade III : les tumeurs gliales anaplasiques sont d'évolution spontanément mortelle en 2 à 4 ans.
• Grade IV le glioblastome multiforme est rarement curable. La survie moyenne est de 6 mois à 2 ans de survie en fonction des traitements réalisables.

Survie à deux ans en fonction du type histologique :

• Glioblastome : 9 %
• Astrocytomes anaplasiques :31 %
• Autres : 52 %

Survie à deux ans en fonction de l'âge du patient au diagnostic :

• Moins de 40 ans : 50 %
• De 41 à 59 ans : 14 %
• Plus de 60 ans : 4 %

Survie en fonction de la nature du geste chirurgical :

• Biopsie seule : 36 %
• Chirurgie incomplète : 40 %
• Chirurgie complète : 50 %

Traitement

Le traitement des tumeurs gliales est complexe et fait appel a de nombreuses spécialités médicales et chirurgicales. La prise en charge doit au mieux être entreprise dans un service spécialisé. Compte tenu du pronostic sévère de certaines tumeurs, la qualité de vie doit en permanence être bien évaluée et l'agressivité des traitements mesurés en regard de leur efficacité.

Notes et références

1. ↑ FIGARELLA-BRANGER Dominique ; BOUVIER Corinne. Classification anatomopathologique des gliomes : faits et controverses : Les tumeurs gliales = Histological classification of human gliomas : state of art and controversies. Bulletin du cancer (Bull. cancer) 2005, vol. 92, no4, pp. 301-309. Article complet.
2. ↑ Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD, Cavenee WK, Burger PC, Jouvet A, Scheithauer BW, Kleihues P. The 2007 WHO classification of tumours of the central nervous system. Acta Neuropathol. 2007 Aug;114(2):97-109.
3. ↑ DAUMAS-DUPORT C et all. Classification des oligodendrogliomes de l'hôpital Sainte-Anne : Mise au point à l'usage des études rétrospectives = Reappraisal of the sainte-anne hospital classification of oligodendrogliomas in view of retro. Neuro-chirurgie (Neuro-chir.) Congrès : Les oligodendrogliomes cérébraux de l'adulte et de l'enfant = Cerebral oligodendrogliomas of adult and child. Congrès de la société de neurochirurgie de langue française No55, Bello Horizonte , BRESIL (22/09/2005). 2005, vol. 51, CAH2, no 3-4, pp. 247-253. Résumé