Syndrome TRAPS

Syndrome TRAPS

TNF receptor associated periodic syndrome

TNF receptor associated periodic syndrome
Autre nom TRAPS syndrome
Référence MIM 142680
Transmission Dominante
Chromosome 12p13.2
Gène TNFRSF1A
Empreinte parentale  ?
Mutation  ?
Mutation de novo  ?
Nombre d'allèles pathologiques  ?
Anticipation  ?
Porteur sain  ?
Incidence  ?
Prévalence  ?
Pénétrance  ?
Nombre de cas  ?
Maladie génétiquement liée  ?
Diagnostic prénatal Possible
Article principal -
Liste des maladies génétiques à gène identifié

Le syndrome TRAPS (pour TNF receptor associated periodic syndrome) est une maladie génétique autosomale dominante rare caractérisée par des crises récurrentes de fièvre et douleurs généralisées. Il fait partie des diagnostics différentiels du syndrome de fièvre périodique.

Sommaire

Étiologie

La maladie est causée par une mutation du gène codant le récepteur du TNF.

Symptômes

La maladie apparaît le plus souvent dans l'enfance et est caractérisée par des crises récurrentes (paroxystique) espacées d'intervalles variables, en moyenne tous les 5 à 6 semaines. Durant les épisodes le patient est atteint de fièvre, arthralgies, myalgies, rash, douleurs abdominales, nausées, vomissements, diarrhées ... L'évolution peut se faire vers l'amyloïdose rénale aboutissant à l'insuffisance rénale.

Traitement

Cortisone, Inhibiteur du TNF (etanercept) durant les épisodes

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