Nanisme


Nanisme
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Le nanisme est une condition héréditaire (voir achondroplasie) ou accidentelle qui cause un ralentissement de la croissance normale d'un être vivant. Chez les végétaux, elle peut être causée par une haute altitude ou des conditions climatiques sévères.

En médecine, le terme nanisme désigne une insuffisance de croissance (inférieure de plus de 20 % à la taille moyenne normale)[1] soit actuellement les personnes adultes mesurant moins d'un mètre quarante cinq pour les hommes et moins d'un mètre quarante pour les femmes[2].

Il existe de nombreuses variétés de nanisme.

Dans le langage courant, on désigne aussi sous l'appellation de « nains » les personnes de petite taille. C'est ainsi que l'on désigne les pygmées en Afrique centrale francophone.

Chez l'être humain, le nanisme a donné forme aux bouffons qui jouent de leur particularité pour divertir. Il est également à l'origine de personnages mythologiques, par exemple Les Nibelungen dans la saga de Siegfried. Voir le nain comme créature fantastique.

Il existe aussi des formes de nanisme non déformant : le plus célèbre de ces nains est Tom Pouce au XIXe siècle, présenté au cirque Barnum.

Sommaire

Les diverses formes de nanisme

Le nanisme apparait parfois chez les animaux domestiques. C'est une caractéristique que des éleveurs ont même parfois cherché à sélectionner pour produire des animaux de compagnie de petites taille
Radiographie d'un bébé atteint d'un syndrome thanatophorique (létal)

On peut classer les nanismes selon leur étiologie, mais, s'agissant d'un syndrome morphologique visible, on peut aussi les classer selon les dysmorphies engendrées.
Ce sont des anomalies rares dans le monde animal chez les espèces sauvages, et un peu moins rares chez les animaux domestiques.

Les « nanismes » disproportionnés

Ce sont les plus répandus et ils sont surtout le résultat de troubles de la croissance osseuse et cartilagineuse.

  • L'achondroplasie : Raccourcissement surtout de la racine des membres et un visage caractéristique.
  • L'hypochondroplasie : Raccourcissement surtout de la racine des membres.
  • La dysplasie épiphysaire multiple (ou polyépiphysaire) : Les points épiphysaires de croissance des os longs sont touchés, d'où une taille plus ou moins réduite.
  • le nanisme diastrophique : Les membres sont courts, les pieds bots. La colonne vertébrale est touchée (cyphoscoliose).
  • La maladie de Morquio : la taille est très réduite du fait du raccourcissement de la colonne vertébrale et de la laxité articulaire très marquée.
  • La dysplasie spondyloépiphysaire tardive : Ne touche que les garçons.
  • La dysplasie spondyloépiphysaire congénitale : la taille peut être très petite. La colonne vertébrale est raccourcie et souvent incurvée.
  • La maladie de Kniest : Petite taille associée à une scoliose, une surdité, une myopie et une fente palatine.
  • La pseudo achondroplasie : Membres courts, une démarche de “ canard ”, une hyperlaxité articulaire, une ostéoartropathie précoce.
  • L'ostéogenèse imparfaite (ou maladie des « os de verre ») : Fragilité osseuse se traduisant par des fractures et des déformations. Les conséquences peuvent être très sévères et aboutir à des nanismes déformants graves.
  • Syndrome d'Ellis-Van Creveld : Associe cliniquement un nanisme dysharmonieux atteignant surtout les jambes et les avant-bras et d'autres anomalies.
  • L'hypoplasie congénitale des surrénales : Elle peut être impliquée dans plusieurs syndromes, ou exister isolément.
  • Les mucopolysaccharidoses.
  • La scoliose : Lorsqu’elle est marquée, elle est source de petite taille.

Les « nanismes » proportionnés

Il faut penser à une insuffisance antéhypophysaire c'est-à-dire une insuffisance de sécrétion par la glande hypophyse et plus précisément sa partie avant. Le nanisme peut également être lié à une carence nutritionnelle ou à une petite taille de nature constitutionnelle.

  • La petite taille constitutionnelle : Il n'y a nanisme que si la taille est inférieure à 145 ou 140 cm (norme occidentale actuelle). Cette taille est héréditaire et non pathologique. Des parents de petite taille auront des enfants naturellement de petite taille.
  • Le retard de croissance intra-utérin : Causes inconnues la plupart du temps.
  • L'hypothyroïdie de l'enfant : déficit en hormones thyroïdiennes.
  • Le déficit en hormone de croissance : Dû à un déficit constitutionnel en hormone de croissance.
  • Le syndrome de Turner : Présence d’un seul chromosome X au lieu de deux. Les femmes seules sont atteintes. Le syndrome de Turner comprend des signes physiques caractéristiques, outre la petite taille.
  • La trisomie 21 : La taille adulte est le plus souvent inférieure à la moyenne. Si elle est inférieure de 20 %, on parlera de nanisme. Cependant, les anomalies musculo-squelettiques sont volontiers source de complications et le résultat peut être disproportionné.
  • Syndrome de Prader-Willi : L’hypogonadisme touche les deux sexes et la taille est réduite ; selon les cas, on pourra parler de nanisme. La taille est petite avec des petites mains et des petits pieds. L'obésité morbide qui accompagne ce syndrome peut aussi donner une disproportion.

Les « nanismes » rares

Ce sont des nanismes résultant de maladie orpheline, et donc encore peu connus. En France, les cas estimés ne dépassent pas la centaine.

  • La chondrodysplasiemétaphysaire dominante de Schmid
  • La chondro-dysplasie métaphysaire autosomique récessive
  • La dysplasie Acromicrique
  • La dysplasie Spondylo Métaphysaire
  • L'opsismodysplasie
  • L'ostéodystrophie héréditaire d'Albright ou pseudo-hypo parathyroidie
  • Le syndrome de Seckel
  • Le syndrome de Silver Russel

Les causes

Causes constitutionnelles

  • Aberrations chromosomiques (Turner, trisomie 21) : Le nanisme peut s'intégrer dans un ensemble malformatif assez évocateur pour conduire au caryotype qui mettra en évidence l'anomalie chromosomique ; c'est par exemple le cas de la trisomie 21.
  • Chondrodysplasies : maladies osseuses constitutionnelles génotypiques, héréditaires, liées essentiellement à des troubles du développement des cartilages de conjugaison des os longs et des vertèbres.
  • R.C.I.U. (retard de croissance intra-utérin) : Il peut être isolé ou entrer dans le cadre de syndromes particuliers associant des signes dysmorphiques variables et un éventuel retard mental. S'il n'est pas rattrapé avant l'âge de 2 ans, le R.C.I.U peut donner un nanisme.
  • Petite taille essentielle : la petite taille des parents donnera une petite taille chez l'enfant, qui peut être un nanisme.

Nanismes secondaires à une maladie chronique

Dans les faits : une maladie chronique engendre actuellement rarement un nanisme (petite taille relative définitive) si elle est traitée. Un retard de croissance est un signe pour rechercher une telle maladie.

  • Cardiaque ou pulmonaire
  • Rénale (insuffisance rénale, tubulopathie)
  • Digestive (intolérance au gluten) : Les carences d'apport et tous les syndromes de malabsorption ou de maldigestion chroniques peuvent retentir sur la croissance.
  • Métabolique : La plupart des maladies métaboliques héréditaires ou acquises peuvent affecter la croissance.

Maladies endocriniennes

Autres causes de nanisme

Le nanisme psycho-social serait la conséquence de maltraitance psychologique. C'est la conséquence des difficultés relationnelles entre l'enfant et son entourage. Il sera évoqué sur le contexte social et familial plus que sur les explorations biologiques dont les résultats sont variables.

Article détaillé : Nanisme psychosocial.

Les nains connus

Voir aussi

Références

  1. Retard de croissance staturo-pondéral Diagnostiquer un retard de croissance, Pr Régis Coutant, Département de Pédiatrie, CHU d'Angers
  2. En France, en 2009, selon l'INSEE, la taille moyenne des hommes était de 1,75 m et de 1,63 m pour les femmes

Sources

Liens externes

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