Tremblement essentiel

Le tremblement essentiel, souvent appelé « tremblement familial », est une maladie neurologique qui peut toucher les mains, la tête, les cordes vocales (et donc la voix), voire d'autres parties du corps et qui n'a pas de cause établie (d'où le terme d' essentiel).

Le tremblement essentiel ne doit pas être confondu avec la maladie de Parkinson.

Fréquence

Il s'agit de la cause la plus fréquente de tremblements ainsi que de la plus commune des maladies neurologiques^[1]. Sa fréquence est probablement sous évaluée car entre 30 et 50 % des personnes étiquetés comme maladie de Parkinson auraient simplement un tremblement essentiel^[2].

Il peut affecter des personnes de tous âges. Il existe 2 pics d'incidence avant 20 ans et après 50 ans. Dans de nombreux cas, on retrouve des antécédents familiaux mais le gène n'est pas encore identifié.

Diagnostic

Le diagnostic est fait sur la base des symptômes et d'un examen neurologique. Au niveau des membres, le tremblement est observé lors du maintien d'attitude, mais aussi lors de gestes précis, tels que verser de l'eau dans un verre, écrire, approcher la fourchette de la bouche... À l'heure actuelle, il n'existe aucun test spécifique par analyse de sang, examen urinaire ou autre qui permette de diagnostiquer le tremblement essentiel. En revanche, il faut rechercher d'autres causes de tremblements tels qu'un dysfonctionnement thyroïdien, un excès de caféine ou encore les effets secondaires de certains médicaments.

Examen du cerveau

Un examen détaillé du cerveau par des techniques de pointe (scanner, IRM, ou autre) n'est pas nécessaire pour faire un diagnostic de tremblement essentiel. Cependant, des examens peuvent être pratiqués dans le but d'éliminer toute autre cause du tremblement. Le tremblement essentiel ne peut être détecté par aucun examen du cerveau existant à l'heure actuelle.

Hypothèse sur la cause

L’hypothèse d’un rôle du récepteur D3 de la dopamine dans la survenue du tremblement essentiel familial a été émise en raison de différentes observations : la diminution de son expression au cours de la maladie de Parkinson, et sa mutation (variant Ser9Gly) ou son fonctionnement augmenté dans certains troubles moteurs ; la localisation de son gène sur le chromosome 3, alors qu’une région potentiellement associée à la transmission de la maladie a été identifiée sur ce même chromosome ; enfin, sa distribution cérébrale dans des zones impliquées dans le contrôle des mouvements.

Les risques de confusion avec d'autres tremblements

Un tremblement peut être provoqué par différentes causes, et tous les tremblements ne peuvent pas être qualifiés de tremblement essentiel. Il existe de nombreuses causes aux tremblements. Par exemple, un abus de caféine, l'arrêt brutal de la consommation d'alcool, des problèmes de thyroïde, un mauvais métabolisme du cuivre (maladie de Wilson), ou l'utilisation de certains médicaments peuvent provoquer un tremblement. Une caractéristique spécifique du tremblement essentiel est qu'en général le tremblement est le seul symptôme : la tonicité musculaire ou encore l'équilibre ne sont pas habituellement affectés.

Du fait qu'un tremblement peut avoir de nombreuses origines, le tremblement essentiel peut être mal diagnostiqué. Il risque le plus souvent d'être confondu avec la maladie de Parkinson. Mais la maladie de Parkinson provoque typiquement un tremblement au repos et non pas un tremblement lors des mouvements volontaires. Elle entraîne aussi un ralentissement des mouvements, une rigidité et une perte d'équilibre. Les traitements pour la maladie de Parkinson ne conviennent pas pour le tremblement essentiel. L'automédication est déconseillée et il est recommandé de préciser tous les médicaments ou préparations utilisés : ils pourraient être la source d'un tremblement.

Traitement

Le fait d'avoir un tremblement essentiel ne nécessite pas forcément un traitement. Il faut savoir qu'aucune thérapie, même commencée très tôt, ne stoppe ou ralentit la progression naturelle des symptômes du tremblement essentiel. Avec un peu d'habitude, de nombreuses personnes apprennent à vivre avec un tremblement essentiel.

Aujourd'hui, il n'existe pas de remède complètement efficace pour le tremblement essentiel. Les objectifs d'un traitement sont de diminuer l'amplitude du tremblement, de retrouver une certaine habileté pour l'exécution de tâches courantes, de réduire le handicap social.

La réalisation de ces objectifs peut quelquefois prendre du temps. On considère que 65 % des personnes concernées peuvent tirer bénéfice d'un traitement. Le médecin peut avoir besoin de tester plusieurs médicaments avant de trouver celui qui donne les meilleurs résultats.

Les principaux médicaments utilisés pour le tremblement essentiel sont le propranolol^[3] (ou d'autres bêta-bloquants) et la primidone^[4], ce dernier étant parfois mal toléré. De nombreux autres médicaments ont été testés avec un succès variable, dont l'alprazolam, la gabapentine,le topiramate et la toxine botulique^[5].

La stimulation des noyaux gris centraux est une technique neurochirurgicale qui a révolutionné la prise en charge de la maladie de Parkinson depuis une vingtaine d'années.Elle s'est avérée aussi très efficace dans le traitement du tremblement essentiel. Elle est cependant rarement utilisée dans cette indication car il s'agit d'une intervention neurochirurgicale. Celle-ci consiste à placer une électrode dans une partie profonde du cerveau, le noyau vim du thalamus, de relier celle-ci à un stimulateur placé sous la peau au niveau du thorax. La mise en route de ce stimulateur entraine une diminution ou une disparition complète du tremblement controlatéral. Les risques de l'intervention sont faibles et sont communs à ceux d'une intervention neurochirurgicale: hémorragie, infection^[6].

Suggestions pratiques

Il existe de nombreuses solutions pour maîtriser l'impact du tremblement essentiel dans la vie quotidienne et au travail. Voici quelques suggestions pratiques :

• Il est recommandé d'être attentif et informé sur l'évolution du tremblement essentiel et d'apprendre le plus possible à vivre avec lui.
• Il faut éviter de se replier sur soi-même à cause du "qu'en-dira-t-on", il vaut mieux expliquer la cause du tremblement de façon simple et claire aux personnes rencontrées.
• Il faut en parler aux professeurs des enfants présentant un tremblement essentiel.
• Il est recommandé d'apprendre à diminuer la tension nerveuse, l'anxiété (qui peuvent majorer le tremblement), et notamment par des techniques de relaxation.
• Il faut, bien sûr, éviter tout ce qui peut aggraver le tremblement comme la caféine, l'alcool et certains médicaments.

Notes et références

1. ↑ Benito-León, Louis ED, Essential tremor: emerging views of a common disorder, Nat Clin Pract Neurol 2006:2:666–678
2. ↑ Jain S, Lo SE, Louis ED, Common misdiagnosis of a common neurological disorder: how are we misdiagnosing essential tremor?, Arch Neurol 2006:63:1100–1104
3. ↑ Cleeves L, Findley LJ, Propranolol and propranolol-LA in essential tremor: a double blind comparative study, J Neurol Neurosurg Psychiatry 1988:51:379–384
4. ↑ Findley LH, Cleeves L, Calzetti S, Primidone in essential tremor of the hands and head: a double blind controlled clinical study, J Neurol Neurosurg Psychiatry 1985:48:911–915
5. ↑ Benito-Leóna J, Louis ED, Diagnosis and treatment of essential tremor , Lancet, 2007:369:1152-1154
6. ↑ Deuschl G, Raethjen J, Hellriegel H, Elble R.Treatment of patients with essential tremor.Lancet Neurol. 2011;10:148-61.

Liens externes

• Site de l'Association des personnes concernées par le tremblement essentiel (Aptes)

Bibliographie

• Greg Tomsoleil, Une vie avec les mains qui tremblent, L'Harmattan (Paris), 2008 (ISBN 978-2-296-04305-3) – témoignage d'une personne atteinte de tremblement essentiel.